间质性肺病是系统性硬化症患者死亡的危险因素，不容忽视 文章来源： 硬皮病
众所周知，不同的结缔组织病肺部病变受累部位不同，系统性硬化症以累及肺间质及血管为主，而系统性红斑狼疮不仅可以有上述受累，还常有气道、胸膜，以及肺动脉受累。目前，随着时间的推移，回顾性研究发现系统性硬化症患者死亡相关的主要病因已由肾衰竭转变为肺间质病变。因此，间质性肺病是系统性硬化症患者死亡的危险因素，不容忽视。其他导致硬皮病死亡的危险因素包括肺动脉高压、心脏受累、肾危象、感染等。
许多风湿病患者如：系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎等常常出现肺部间质性改变。
临床表现初期仅有咳嗽、一般无痰，同时可有不同程度的发热；进一步发展可出现气促，以活动后表现明显。偶有胸痛、严重时出现胸闷、呼吸困难。部分患者隐袭起病，也有部分患者起病急，短期即发展至广泛肺纤维化。多数患者常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。肺间质性改变胸部X线表现多种多样：一般可见肺纹理紊乱，网状、线状阴影，轮状或蜂窝状阴影或条索状透光影。
上述改变往往以双下肺叶表现明显。出现广泛肺纤维化者易合并气胸、纵隔气肿等严重并发症，预后较差。X线检查不易发现早期病例。临床上诊断风湿病肺间质改变最有效的手段是作高分辨率CT检查，它能作1-2mm厚度的薄层扫描，对肺损害的早期诊断有效。
由于风湿病的肺间质性改变不是由细菌、病毒等微生物感染而致，所以用抗生素治疗大多无效，目前提倡应用糖皮质激素、必要时联合细胞毒性药物对早期患者有效。祖国医学对本病治疗有一定疗效。我们通过对大量诊治病人的总结和分析，认为本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量，增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化。间质性肺改变必须先明确诊断，然后在有经验医师的指导下长期治疗，切不可掉以轻心。
硬皮病的主要病理表现为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，累及肺部的主要表现为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸润，并可伴有肺泡壁增厚、变性等改变。在高分辨率CT上可有如下表现。
1、磨玻璃密度影：为硬皮病肺部受累的早期表现，这是由肺泡隐匿性纤维化状炎症引发的，此时若进行积极治疗，病变多可逆转。
2、弥漫性或局灶性小叶间隔增厚：是小叶间隔内纤维组织增生的表现，高分辨率CT影像上可见两肺中下野外带和胸膜垂直的细线状影。
3、胸膜下线影及蜂窝影：一般硬皮病肺部受累的中晚期会出现这种肺纤维化的特征性改变。
4、间隔旁和（或）瘢痕旁气肿：这是纤维化牵拉所引起的，形态不规则，属于硬皮病肺部受累比较常见的表现。
5、纵隔淋巴结肿大：继发于间质性炎症反应。
6、食管扩张：这是硬皮病肺部受累区别于其他肺间质疾病的特征性表现。
7、其他：硬皮病肺部受累在高分辨率CT影像上还可见弥漫性胸膜增厚、胸腔积液、支气管血管束增粗等表现，不过这些表现缺乏特异性。
众所周知，不同的结缔组织病肺部病变受累部位不同，系统性硬化症以累及肺间质及血管为主，而系统性红斑狼疮不仅可以有上述受累，还常有气道、胸膜，以及肺动脉受累。目前，随着时间的推移，回顾性研究发现系统性硬化症患者死亡相关的主要病因已由肾衰竭转变为肺间质病变。因此，间质性肺病是系统性硬化症患者死亡的危险因素，不容忽视。其他导致硬皮病死亡的危险因素包括肺动脉高压、心脏受累、肾危象、感染等。
许多风湿病患者如：系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎等常常出现肺部间质性改变。
临床表现初期仅有咳嗽、一般无痰，同时可有不同程度的发热；进一步发展可出现气促，以活动后表现明显。偶有胸痛、严重时出现胸闷、呼吸困难。部分患者隐袭起病，也有部分患者起病急，短期即发展至广泛肺纤维化。多数患者常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。肺间质性改变胸部X线表现多种多样：一般可见肺纹理紊乱，网状、线状阴影，轮状或蜂窝状阴影或条索状透光影。
上述改变往往以双下肺叶表现明显。出现广泛肺纤维化者易合并气胸、纵隔气肿等严重并发症，预后较差。X线检查不易发现早期病例。临床上诊断风湿病肺间质改变最有效的手段是作高分辨率CT检查，它能作1-2mm厚度的薄层扫描，对肺损害的早期诊断有效。
由于风湿病的肺间质性改变不是由细菌、病毒等微生物感染而致，所以用抗生素治疗大多无效，目前提倡应用糖皮质激素、必要时联合细胞毒性药物对早期患者有效。祖国医学对本病治疗有一定疗效。我们通过对大量诊治病人的总结和分析，认为本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量，增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化。间质性肺改变必须先明确诊断，然后在有经验医师的指导下长期治疗，切不可掉以轻心。
硬皮病的主要病理表现为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，累及肺部的主要表现为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸润，并可伴有肺泡壁增厚、变性等改变。在高分辨率CT上可有如下表现。
1、磨玻璃密度影：为硬皮病肺部受累的早期表现，这是由肺泡隐匿性纤维化状炎症引发的，此时若进行积极治疗，病变多可逆转。
2、弥漫性或局灶性小叶间隔增厚：是小叶间隔内纤维组织增生的表现，高分辨率CT影像上可见两肺中下野外带和胸膜垂直的细线状影。
3、胸膜下线影及蜂窝影：一般硬皮病肺部受累的中晚期会出现这种肺纤维化的特征性改变。
4、间隔旁和（或）瘢痕旁气肿：这是纤维化牵拉所引起的，形态不规则，属于硬皮病肺部受累比较常见的表现。
5、纵隔淋巴结肿大：继发于间质性炎症反应。
6、食管扩张：这是硬皮病肺部受累区别于其他肺间质疾病的特征性表现。
7、其他：硬皮病肺部受累在高分辨率CT影像上还可见弥漫性胸膜增厚、胸腔积液、支气管血管束增粗等表现，不过这些表现缺乏特异性。
