这个病症一般在医院给的结果就是基因缺陷，无法治愈，只能用维a软膏，尿素软膏等缓解。在等到安全稳定低价的基因治疗技术之前，由这两篇论文提出的其他治疗途径，希望给大家一些希望。（因为都是需要药物治疗，哪怕是中药，还是希望到正规医院去治疗，以免给身体带来其他问题）

从心脾论治小儿对称性进行性红斑角化症 10 例
佘姝娅 薛 竞 李晋奇 *
( 四川省医学科学院·四川省人民医院，四川 成都 610075)
摘 要: 目的 观察清热泻脾散合导赤散加减治疗小儿对称性进行性红斑角化症的临床疗效。方法 20 例对称性进行性红斑角化症患儿随机分为治疗组和对照组各 10 例，治疗组采用清热泻脾散合导赤散加减中药汤剂治疗，每日 1 剂，并配合外用雅漾三重修护滋润霜治疗; 对照组采用外用复方乳酸乳膏和雅漾三重修护滋润霜治疗。两组均治疗 7 天为一个疗程，共治疗 3 个疗程。结果 治疗 7 天、14 天、21 天后治疗组临床疗效总有效率均为 100 % ，而对照组临床总有效率分别为 80 % 、90 % 、90 % 。结论 从心脾论治对小儿对称性进行性红斑角化症，中药有独特的临床疗效，值得推广。
关键词: 对称性进行性红斑角化症; 心脾; 清热泻脾散; 导赤散
中图分类号: Ｒ 272 文献标识码: A 文章编号: 1672 － 0571( 2017) 03 － 0053 － 03
DOI: 10． 13424 /j． cnki． mtcm． 2017． 03． 021

对称性进行性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化［1］。婴幼儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，表面可有片状鳞屑。目前治疗无特效疗法，笔者通过从心脾论治治疗有效，现报告如下。

1 临床资料
选取我院皮肤科门诊已经确诊对称性进行性红斑角化症患儿 20 例，年龄 3． 2 ～ 14． 6 岁，平均6． 3 岁。随机选取 10 例为治疗组于中医儿科门诊治疗，另 10 例为对照组留于皮肤科门诊治疗。其中治疗组女童 8 例，男童 2 例，年龄 3． 2 ～ 8． 1 岁，平均 5． 1 ± 2． 3 岁。对照组女童 6 例，男童 4 例，年 龄 5． 5 ～ 14． 6 岁，平均 8． 2 ± 4． 2 岁。两组患儿一般情况比较无统计学意义( P ﹥ 0． 05) ，具有可比性。
临床主症: 双手或( 和) 双足局部角质增厚，颜色潮红，表面片状脱屑，部分患儿手足多汗。平素怕热喜凉，手足心热，夜卧不安，喜蹬被褥，时有弄舌舔唇。唇色鲜红，纳食可或厌食，大便正常或干结。舌尖红，指纹淡紫。真菌检查为阴性。西医诊断为: 对称性进行性红斑角化症; 中医辨证为心脾积热。

2 方法
2． 1 治疗方法 治疗组: 中药清热泻脾散合导赤散加味: 炒栀子 6g，石膏 30g，黄连 5g，生地黄 10g，牡丹皮 10g，黄芩 8g，川木通 10g，淡竹叶 10g，甘草3g，玄参 10g，桑白皮 10g。水煎服，1 日 1 剂，分 3次早中晚饭前服用。随证加减: 纳食欠佳加建曲，焦山楂，隔山撬，炒二芽; 自汗明显加玉屏风散，麻黄根，糯米藤根; 手足汗多瘙痒加土茯苓，白鲜皮，地肤子［2］。配合外用雅漾三重修护滋润霜外擦双手足。服药期间清淡饮食，避免刺激性食物，避免受寒。
对照组: 外用复方乳酸乳膏( 商品名: 干彼美)和雅漾三重修护滋润霜，两者以 1∶ 1 调配后，外搽患处，一日二次，夜间以保鲜膜外封患处。两组均治疗 7 天为一个疗程，共治疗 3 个疗程观察疗效。

2． 2 疗效判定标准［3］ ① 治愈: 皮损全部消退，恢复正常皮肤，无新发皮疹，痒感消失; ② 显效:皮损消退约 70 % 以上，且无新发皮疹，痒感基本消失; ③ 好转: 皮损约消退 50 % 或有少数新发皮疹，痒感减轻; ④ 无效: 皮损如故或有新发皮疹，痒感未除。

3 两组患儿临床疗效结果
表 1 示，治疗 7 天、14 天、21 天后治疗组临床疗效总有效率均为100 % 。每个时间段治疗组总有效率高于对照组( P ＜ 0． 05) 。
表 1 两组疗程结束后的疗效比较 ( n)治疗中对照组脱落 2 例，其中 1 例因单独外用复议乳酸乳膏后产生皮肤刺痛感而自行停用外用药物。另 1 例因患儿家属住址离医院较远，放弃治疗。故此 2 例纳入无效计算。

4 病案举例
马某，女，3 岁。双手掌及足底红斑脱屑伴汗多 1 月。1 月前无明显诱因出现双手足红斑，并伴有双手足汗多，脱屑，局部角质增厚，不伴瘙痒和疼痛。曾在皮肤科手部真菌镜检为阴性。外用激素类软膏效果不佳。平素口臭，喜食冷饮，夜卧不安，喜蹬被，手足心热。喜咬唇，纳食可，大便偏干。唇红，舌尖红苔黄白厚，纹淡紫。辨证为心脾积热，处方予以清热泻脾散合导赤散加减。同时合外用雅漾三重修护滋润霜外擦双手足，每次 1 g，每日 3 次。1 周后复诊未再脱屑，双手足汗出减少，仍有红斑，继服上药。2 周后复诊又手足已痊愈，嘱继续外用坚持半年。5 讨论
本病为常染色体遗传性疾病，多为幼年突然发病，以无明显自觉症状或微痒，皮疹以红斑鳞屑角化性皮损为主要特征，西医治疗多限于维生素 A及外用剥脱制剂［3 － 4］由于发病多为幼儿，维生素 A的剂量不容易控制，因此内服治疗较少，故而仅外用疗效不佳。《素问·至真要大论》曰: “诸痛痒疮，皆属于心……诸湿肿满皆属于脾。”况小儿“稚阴稚阳”之体，心常有余，心为脾之母，再加之饮食不节，喜食有偏好，脾胃积热也常常伴随而来［5］。而汗为心之液，心火旺盛而致汗液迫出; 心开窍于舌，心火旺盛而致耍舌弄舌。脾胃积热，湿热交织上蒸后而出现口臭。而“胃不和则卧不安”，故而夜间 喜 蹬 被，睡 眠 欠 佳; 热 久 而 耗 液，因 而 大 便干结。
根据辨证而将清热泻脾散和导赤散合为基础方用以治疗心脾积热型的对称性进行性红斑角化症，并根据症状随证加减。方中石膏、炒栀子清心脾积热; 黄芩、黄连清热解毒; 木通清心降火; 生地清心热而凉血滋阴; 竹叶清心除烦，引热下行; 甘草调和诸药。配合外用滋润霜，内外合治，共奏其功。

参考文献
［1］郝勇，韩慧，王红等． 进行性对称性红斑角化病 1 例 ［J］． 中国皮肤性病学杂志，2012，26 ( 11 ) : 1048 － 1049．
［2］孟祥清，张池金． 中医药辨证治疗进行性对称性红斑角化症 1 例［J］． 四川中医，2013，31( 8) : 125 － 126．
［3］廖传德． 中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病( 附 50 例报告) ［J］． 中国中西医结合皮肤性病学杂志， 2002，1( 1) : 46 － 47．
［4］廖传德． 中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病 30 例［J］． 中国皮肤性病学杂志，1994，8( 4) : 254 － 256．
［5］朱立宏． 徐宜厚从心脾论治小儿皮肤病的经验［J］． 湖北中医杂志． 2001，23( 4) : 10 － 11．
( 收稿日期: 2016 － 01 － 06 编辑: 杨芳艳)

谈点看法，这个论文是用中药 清热泻脾散+导赤散内服为主，配合外用雅漾三重修护滋润霜外擦双手足。
对照组是：外用复方乳酸乳膏( 商品名: 干彼美)和雅漾三重修护滋润霜，两者以 1∶ 1 调配后，外搽患处，一日二次，夜间以保鲜膜外封患处。两组均治疗 7 天为一个疗程，共治疗 3 个疗程。
不想吃中药的可以按照对照组的试一下。两个治疗方案里都用到了“雅漾三重修护滋润霜”，所以这个可能是重点。

楼主是广州中医院的医生吗？

感谢楼主 我也试试 困扰好多年了 文献也查不到

楼主有没有最新治疗消息

请问在哪里可以医治呢