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2021-6-29最新神经肿瘤分类!

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文章内容转自魏博士!
世界卫生组织,在2021年6月29日,对中枢神经系统肿瘤做了新的分类:变化很大,令人鼓舞。
人类的神经系统超级复杂,脑瘤患者的预后更是冰火两重天。
随着人类对神经系统肿瘤分子特征的不断深入研究,脑瘤患者的预后终究会得到更快的改善。
2021分类,全部中枢神经系统肿瘤,被划分为了十二大类。
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更详细的分类见最后的表格。
2021分类采用了新方法,将胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤分为6大类型:
①成人型弥漫性胶质瘤:在成人神经肿瘤的临床实践中,大多数原发性脑肿瘤,如胶质母细胞瘤、IDH-野生型都属于这一型;
②儿童型弥漫性胶质瘤、低级别:估计预后良好;
③儿童型弥漫性胶质瘤、高级别:预期表现为侵袭性;
④局限型星形胶质细胞瘤:局限型,指的是它们更加坚实的生长模式,与第①②③组弥漫性生长方式相反;
⑤胶质神经元、神经元肿瘤:这是一组多样化的肿瘤,具有神经元分化是其特征;
⑥室管膜瘤:2021分类是按照肿瘤部位、组织学、分子特征对其实施分类。
脉络丛肿瘤,因其存在显著的上皮特征,已经从神经胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤中被剥离出来。
在胶质瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤的分类中,新增了14种新确立的类型。
最显著地,2021分类将弥漫性胶质瘤划分为成人型和儿童型。
这点很重要,新分类认识到,主要发生在成人(称为“成人型”)和主要发生在儿童(称为“儿童型”)的弥漫性胶质瘤之间的确存在着明显的临床和分子差异。
请注意“主要”一词的用法,因为儿童型肿瘤有时可能发生在成人身上,尤其是年轻成人,而成人型肿瘤可能罕见发生在儿童身上。尽管如此,将弥漫性神经胶质瘤划分为成人型和儿童型,应该是在明确区分这些预后、和生物学上不同的肿瘤组别方面,向前迈出的一大步。
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这样做的必要性已经被考虑了很长时间,分子差异的阐明,现在已经使这种划分成为可能。
希望这种新的区分能够改善患有神经胶质肿瘤的儿童和成人的照护。
WHO中枢神经系统肿瘤分类第5版
(一)神经胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤
成人型弥漫性胶质瘤
星形细胞瘤、IDH突变型
少突胶质细胞瘤、IDH突变、1p/19q共缺失
胶质母细胞瘤、IDH-野生型
儿童型弥漫性胶质瘤、低级别
弥漫性星形细胞瘤、MYB或MYBL1-改变的
血管中心胶质瘤
青年多形低级别神经上皮肿瘤
弥漫性低级别胶质瘤、MAPK途径-改变的
儿童型弥漫性胶质瘤、高级别
弥漫性中线胶质瘤、H3 K27-改变的
弥漫性半球胶质瘤、H3 G34-突变体
弥漫性儿童型高级别胶质瘤、H3-野生型和IDH-野生型
婴儿型半球胶质瘤
局限性星形胶质细胞瘤
毛细胞星形细胞瘤
具有毛样特征的高级别星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
脊索样胶质瘤
星形细胞瘤、MN1-改变的
胶质神经元和神经元肿瘤
神经节胶质瘤
促结缔组织增生性婴儿神经节胶质瘤/促结缔组织增生性婴儿星形细胞瘤
胚胎发育不良神经上皮肿瘤
具有少突胶质细胞瘤样特征和核团的弥漫性胶质神经元肿瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
玫瑰花结形成胶质神经元肿瘤
粘液样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
神经节细胞瘤
多结节性和空泡性神经元肿瘤
发育不良的小脑神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease)
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
室管膜肿瘤
幕上室管膜瘤
幕上室管膜瘤、ZFTA融合-阳性
幕上室管膜瘤、YAP1融合-阳性
后颅窝室管膜瘤
后窝室管膜瘤、PFA组
后颅窝室管膜瘤、PFB组
脊髓室管膜瘤
脊髓室管膜瘤、MYCN-扩增的
粘液乳头状室管膜瘤
室管膜下瘤
(二)脉络丛肿瘤
脉络丛乳头状瘤
不典型脉络丛乳头状瘤
脉络丛癌
(三)胚胎肿瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤、依据分子定义的
髓母细胞瘤、WNT-激活的
髓母细胞瘤、SHH-激活和TP53-野生型
髓母细胞瘤、SHH激活和TP53-突变型
髓母细胞瘤、非WNT/非-SHH
髓母细胞瘤、组织学定义的
其他中枢神经系统胚胎肿瘤
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
筛状神经上皮肿瘤
具有多层玫瑰花结的胚胎肿瘤
中枢神经系统神经母细胞瘤、FOXR2-激活的
具有BCOR内部串联重复的中枢神经系统肿瘤
中枢神经系统胚胎肿瘤
(四)松果体肿瘤
松果体细胞瘤
具有中等分化松果体实质肿瘤
成松果体细胞瘤
松果体区乳头状肿瘤
松果体区促结缔组织增生性粘液样肿瘤、SMARC B1-突变型
(五)颅神经和椎旁神经肿瘤
神经鞘瘤
纤维神经瘤
神经束膜瘤
混杂型神经鞘肿瘤
恶性黑色素神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘肿瘤
副神经节瘤
(六)脑膜瘤
脑膜瘤


IP属地:广东来自iPhone客户端1楼2021-07-10 08:18回复
    (七)间叶、非脑膜上皮肿瘤
    软组织肿瘤
    成纤维细胞瘤和肌纤维母细胞瘤
    孤立性纤维肿瘤
    血管肿瘤
    血管瘤和血管畸形
    血管母细胞瘤
    骨骼肌肿瘤
    横纹肌肉瘤
    不确定分化的
    颅内间质肿瘤、FET-CREB融合阳性
    CIC-重排肉瘤
    原发性颅内肉瘤、DICER1-突变型
    Ewing肉瘤
    软骨-骨性肿瘤
    软骨源性肿瘤
    间叶软骨肉瘤
    软骨肉瘤
    脊索肿瘤
    脊索瘤(包括低分化脊索瘤)
    (八)黑色素细胞肿瘤
    弥漫性脑膜黑色素细胞肿瘤
    脑膜黑色素细胞增多症和脑膜黑色素瘤病
    局限性脑膜黑色素细胞肿瘤
    脑膜黑色素细胞瘤和脑膜黑色素瘤
    (九)血液淋巴肿瘤
    淋巴瘤
    中枢神经系统淋巴瘤
    中枢神经系统原发弥漫性大B细胞淋巴瘤
    免疫缺陷相关中枢神经系统淋巴瘤
    淋巴瘤样肉芽肿病Lymphomatoid granulomatosis
    血管内大B细胞淋巴瘤
    各种罕见的中枢神经系统淋巴瘤
    硬脑膜MALT淋巴瘤
    其它低级别中枢神经系统的B细胞淋巴瘤
    间变性大细胞淋巴瘤(ALK+/ALK−)
    T-细胞和NK/T细胞淋巴瘤
    组织细胞肿瘤
    脂质肉芽肿病、即Erdheim-Chester病
    罗道病、即Rosai-Dorfman病、或伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症
    幼年黄色肉芽肿
    朗格汉斯细胞组织细胞增多症
    组织细胞肉瘤
    (十)生殖细胞肿瘤
    成熟畸胎瘤
    未成熟畸胎瘤
    畸胎瘤伴体细胞型恶性肿瘤
    生殖细胞瘤
    胚胎癌
    卵黄囊瘤
    绒癌
    混合生殖细胞肿瘤
    (十一)鞍区肿瘤
    成釉质型颅咽管瘤
    乳头状颅咽管瘤
    垂体细胞瘤、鞍区颗粒细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤
    垂体腺瘤/PitNET
    垂体母细胞瘤
    (十二)中枢神经系统内转移瘤
    脑和脊髓实质内的转移瘤
    转移至脑膜的肿瘤!


    IP属地:广东来自iPhone客户端4楼2021-07-10 08:21
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      2021版对于胶质瘤的分类有着更加明细,更加具体!胶质瘤更是分为儿童和成人的区别,两者在治疗预后甚至基因检查上都有着差异!


      IP属地:广东来自iPhone客户端5楼2021-07-10 08:23
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        大哥,麻烦看一下片子。谢谢






        来自Android客户端6楼2021-07-12 10:34
        回复
          帮我看看这个消灭哥


          IP属地:北京来自Android客户端7楼2021-07-12 13:51
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            哥帮我看看媳妇二次手术。没有放化疗。帮忙看看有没有必要放化疗。病人不想放化疗。现在在家修养




            来自Android客户端8楼2021-07-12 22:18
            收起回复
              麻烦请看下基因检测结果和病理,基因检测的看不懂@消灭胶质瘤


              IP属地:安徽来自iPhone客户端9楼2021-07-14 10:40
              收起回复
                灭哥,我今年28,去年华山做的手术全切,术后病理是毛粘胶质瘤,今年7月复查复发了,查了基因检测CDKN2B缺失,靶向治疗的医生说用靶向药太贵也没有尽头,就是不知道什么时候停药,能放疗先放疗,我肿瘤的位置在三脑室,可能位置不太好,直接做放疗的医生感觉也没把握啥的就是给我感觉不自信,我对靶向治疗和放疗的副作用啥的都不太了解,想听一下您的意见。最新的片子




                来自Android客户端10楼2021-07-30 11:50
                收起回复
                  你好,我的IDH是野生型,但1p19q检测出来是共缺失的,然后我问了华山医院的两个医生他们都说有点矛盾,又问了检测机构,说正常的,病理诊断是间变少突胶质瘤表型。想问一下这个检测结果算是正常的吗?@消灭胶质瘤



                  来自Android客户端11楼2021-08-11 18:10
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                    你好 能看看我妈是什么情况吗?怀疑是瘤,下面还有磁共振增强版的










                    IP属地:山东来自Android客户端12楼2021-08-11 23:21
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                      真是不知道该怎么办了,有劳给看看@消灭胶质瘤







                      IP属地:山东来自Android客户端13楼2021-08-11 23:23
                      收起回复
                        您好,我想咨询一下通过磁共振能不能把低级别胶质瘤和松果体囊肿区分开来


                        IP属地:山东来自Android客户端14楼2021-08-16 18:37
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                          毛星一级,idh1阴性,意味着什么?


                          来自Android客户端15楼2021-08-20 14:21
                          收起回复
                            消灭哥,借楼问下,2-3级胶质瘤,复发后核磁影像3级,有手术机会,做手术后常规放化疗,大概好的情况,能有大概多长生存期?(第一次手术病理有1DH1突变,)


                            IP属地:北京来自iPhone客户端16楼2021-08-23 22:20
                            收起回复
                              消灭哥,受累帮看看,我父亲55岁,病理结果是四级胶质瘤,今天做了1.88万套餐的基因检测


                              IP属地:天津来自iPhone客户端17楼2021-08-25 21:22
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