Treatment and prognosis of IDH-mutant astrocytomas in adults
文章内容转自魏博士
弥漫性星形细胞瘤，是成年人中最常见的、浸润性的、原发性脑肿瘤。
在生物学行为上，此类肿瘤的本领千变万化。但都是无法治愈的，并且绝大多数患者的生存期都有限。
自从发现了异柠檬酸脱氢酶 (IDH) 突变在弥漫性胶质瘤的发病机制和预后中的重要性后，星形细胞瘤的分类已经得到扩展。
自从发现异柠檬酸脱氢酶 (IDH) 突变在弥漫性胶质瘤的发病机制和预后中的重要性以来，星形细胞瘤的分类发生了演变，现在的治疗决策，也因为IDH-突变型星形细胞瘤和IDH-野生型星形细胞瘤（例如胶质母细胞瘤）区别而明显不同。
在所有组织级别中，IDH-突变型的存在都表明：这组肿瘤比那些存在IDH-野生型肿瘤，具有更长的自然病程和良好的预后。
最新的治疗推荐如下：
手术切除
手术治疗是处理所有疑似的、弥漫性神经胶质瘤的第一步。最大限度的安全切除，一直都是治疗目标。全切除与IDH-突变型星形细胞瘤患者的预后改善直接相关；但是，根据肿瘤的位置、或范围，并不总是获得全切除的目标。
辅助治疗的时机
手术切除并不能治愈IDH-突变型星形细胞瘤，所有患者最终都需要辅助治疗，包括放疗和化疗。治疗时机的把握，需要根据肿瘤分级、临床状态、和切除程度而确定。
WHO-2级、已全切的星形细胞瘤
对于大多数的、已全切的IDH突变型2级星形细胞瘤患者，建议术后观察而不是立即辅助治疗。
通常，延迟放疗并不会对总生存期产生影响，并且还可以推迟辅助治疗的潜在毒性。不愿意随访的患者，可选择立即术后治疗。
所有其他的、IDH-突变型星形细胞瘤患者
包括：有明显残留、或有症状的WHO-2级肿瘤，以及所有WHO-3级和4级肿瘤，不论切除范围如何，术后都需要立即治疗。
辅助治疗的组成
WHO-2级、或3级肿瘤
为此类肿瘤选择术后治疗时，建议放疗+化疗，而不是单纯放疗。有随机试验结果已经证明：与单独放疗相比，预先的联合治疗提高了总生存率。
在多数情况下，建议使用替莫唑胺作为辅助化疗方案，而不是丙卡巴肼、洛莫司汀和长春新碱的PCV方案。
尽管有支持性的证据表明，对于星形细胞肿瘤，放疗+12个周期的替莫唑胺辅助治疗，至少与放疗+6个周期的PCV治疗效果一样好，并且，替莫唑胺更容易给药且耐受性更好。
WHO-4级肿瘤
针对WHO-4级的IDH-突变型星形细胞瘤患者，可接受的治疗方案是：
放疗+同步和随后的6个周期的替莫唑胺，用于IDH野生型胶质母细胞瘤；
放疗后、追加12个周期的替莫唑胺，用于WHO-3级IDH-突变型星形细胞瘤。
复发性疾病
手术、放疗和化疗，均可用于治疗初次治疗后复发的患者。
需要根据复发的部位、和程度、以及既往治疗史，进行个体化的治疗选择。
预后
成人IDH-突变型星形细胞瘤是可治疗，但不能被治愈的肿瘤，绝大多数患者的生存期是有限的。
WHO-4级肿瘤的平均生存期约为3年，
WHO-3级肿瘤的平均生存期为7～9年，
WHO-2级肿瘤的平均生存期超过10年。