临床表现:
1.黄疸:为本病特征性表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加重,巩膜、皮肤由黄转为暗绿色,皮肤瘙痒严重。粪便渐成白陶土样;尿色随黄疸加深而呈浓茶样。
2.肝脾肿大:腹部逐渐膨隆,肝脏随病情发展而呈进行性肿大,质地由软变硬,晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压。
3.发育迟缓:未及时治疗者3个月后发育渐显迟缓,可维持8〜12个月,终因营养不良、感染、门静脉高压、出血、肝功能衰竭、肝性脑病而死亡。
手术治疗是唯一有效方法。Kasai根治术(肝门-空肠吻合术)仍然是胆道闭锁的首选手术方法,而肝移植适用于晚期病例和Kasai根治术失败的患儿。Kasai根治术强调早期诊断和治疗,手术争取在出生后2个月进行,最迟不超过3个月,以避免发展为不可逆性肝硬化。
这样看来,护理就是一项“大工程”了。先天性胆道闭锁患儿的护理,主要分术前、术后护理。