这两年网约车比较多,小马哥也跟风做了当地的一名网约车司机。和其他司机不同的是,小马哥身高过于显眼,因为他有2.1米,经常会有乘客惊叹,感觉是个巨人在开车。
一个月前,小马哥照例起床后就要出车,接到了个路途比较远的单子,高兴得很。可是在指定地方接上乘客后不久,小马哥突然肚子很痛,那感觉就好像是好多针在密密麻麻地扎向他的肚子。慢慢地疼痛放射到了背部。
乘客瞅着小马哥脸色苍白,全身大汗,赶紧问他身体是不是不舒服。小马哥一边道歉一边请乘客帮忙将自己送到了医院挂了急诊。
“医生,我现在肚子剧痛,之前得过马凡病。”
原来小马哥在7年前突发主动脉夹层后就被告知有马凡氏综合征,不能干重体力活,这才回家做了网约车司机。这次肚子痛可能是疾病发出的信号,所以他很谨慎的请乘客帮忙送到了医院,这肚子痛的不行,他也隐约感觉,应该是出事了。
医院急诊给他做了CT后,发现小马哥胸腹主动脉有巨大的动脉瘤形成,血液已经渗出,有先兆破裂的表现。这是一种极其危重的反应,医生赶紧联系上级医院安排转院手术治疗。好在经过手术,这次的危机解决了。
马凡是什么?有的朋友没听过,今天咱们借着这个案例,来聊聊。
1.什么是马凡氏综合征?
该病又称为“蜘蛛指(趾)综合征”,是先天性遗传性的结缔组织病变,常常会累及骨骼、心脏、肌肉、韧带等等。
2.马凡综合征的病因是什么?
这是一种常染色体显性遗传病,是由纤维素原基因缺陷造成的。换句话说,就是这个病来源就是遗传,没有别的,所以有家族聚集性的表现。
3.马凡综合征有哪些表现?
患者主要以心血管、骨骼和眼部病变。心血管系统可能会出现夹层动脉瘤、瓣膜病变、法洛四联症等引发的胸痛、面色苍白、呼吸困难等;骨骼病变可能会出现身体躯干肢节过长,身体比例不协调等;眼部病变以高度近视、晶状体问题为主。
4.马凡综合征患者应该注意什么?
①日常注意避免劳累
马凡综合征患者会由于过度劳累造成一系列并发症,所以被确诊为该病之后要注意避免剧烈运动,避免从事过于劳累的工作,进行体育锻炼也要在医生指导下完成。
②提前预防下一代疾病
如果家族中存在马凡综合征患者,并且已经有相关基因结果,
那么孕妇在产前要进行诊断性试验,通过羊膜穿刺等做基因检测,排除该病。
5.除了马凡综合征,其他人应该怎样避免出现动脉瘤?
①控制血压
血管内压力过高时,血液流过会有撕扯的状态。如果本身就有高血压,那么在长期较高压力冲击过程中,患者的血管很容易受损,血管壁结构出现问题,动脉瘤就会形成。所以平时一定要注意血压的控制。
②戒烟限酒
烟酒中有很多危害人体的成分可能引发动脉瘤,如烟草中的尼古丁会造成主动脉壁弹力蛋白的降解,引起主动脉壁强度弱化,慢慢的动脉瘤就出现了。所以烟酒是一定要注意戒掉的。
③定期检查血管状态
年龄大了之后血管很容易受损,也容易有小的栓子形成,逐渐造成动脉硬化,所以大家可以定期安排一次血管检查,看一下血管状态,避免动脉瘤的发生。
血管状态对人健康真的很重要,一般而言血管状态好的人,健康状况也会相对好一些,所以平时注意饮食,戒烟限酒很有必要。
(图片源于网络,为保护患者信息,地区,真名均已隐去)
文章来源:大有医网APP;作者:李桂东,出身中医世家,贵州青山医派第3代嫡系传人,2020年入驻大有医网。
一个月前,小马哥照例起床后就要出车,接到了个路途比较远的单子,高兴得很。可是在指定地方接上乘客后不久,小马哥突然肚子很痛,那感觉就好像是好多针在密密麻麻地扎向他的肚子。慢慢地疼痛放射到了背部。
乘客瞅着小马哥脸色苍白,全身大汗,赶紧问他身体是不是不舒服。小马哥一边道歉一边请乘客帮忙将自己送到了医院挂了急诊。
“医生,我现在肚子剧痛,之前得过马凡病。”
原来小马哥在7年前突发主动脉夹层后就被告知有马凡氏综合征,不能干重体力活,这才回家做了网约车司机。这次肚子痛可能是疾病发出的信号,所以他很谨慎的请乘客帮忙送到了医院,这肚子痛的不行,他也隐约感觉,应该是出事了。
医院急诊给他做了CT后,发现小马哥胸腹主动脉有巨大的动脉瘤形成,血液已经渗出,有先兆破裂的表现。这是一种极其危重的反应,医生赶紧联系上级医院安排转院手术治疗。好在经过手术,这次的危机解决了。
马凡是什么?有的朋友没听过,今天咱们借着这个案例,来聊聊。

1.什么是马凡氏综合征?
该病又称为“蜘蛛指(趾)综合征”,是先天性遗传性的结缔组织病变,常常会累及骨骼、心脏、肌肉、韧带等等。
2.马凡综合征的病因是什么?
这是一种常染色体显性遗传病,是由纤维素原基因缺陷造成的。换句话说,就是这个病来源就是遗传,没有别的,所以有家族聚集性的表现。
3.马凡综合征有哪些表现?
患者主要以心血管、骨骼和眼部病变。心血管系统可能会出现夹层动脉瘤、瓣膜病变、法洛四联症等引发的胸痛、面色苍白、呼吸困难等;骨骼病变可能会出现身体躯干肢节过长,身体比例不协调等;眼部病变以高度近视、晶状体问题为主。
4.马凡综合征患者应该注意什么?
①日常注意避免劳累
马凡综合征患者会由于过度劳累造成一系列并发症,所以被确诊为该病之后要注意避免剧烈运动,避免从事过于劳累的工作,进行体育锻炼也要在医生指导下完成。
②提前预防下一代疾病
如果家族中存在马凡综合征患者,并且已经有相关基因结果,
那么孕妇在产前要进行诊断性试验,通过羊膜穿刺等做基因检测,排除该病。
5.除了马凡综合征,其他人应该怎样避免出现动脉瘤?
①控制血压
血管内压力过高时,血液流过会有撕扯的状态。如果本身就有高血压,那么在长期较高压力冲击过程中,患者的血管很容易受损,血管壁结构出现问题,动脉瘤就会形成。所以平时一定要注意血压的控制。
②戒烟限酒
烟酒中有很多危害人体的成分可能引发动脉瘤,如烟草中的尼古丁会造成主动脉壁弹力蛋白的降解,引起主动脉壁强度弱化,慢慢的动脉瘤就出现了。所以烟酒是一定要注意戒掉的。
③定期检查血管状态
年龄大了之后血管很容易受损,也容易有小的栓子形成,逐渐造成动脉硬化,所以大家可以定期安排一次血管检查,看一下血管状态,避免动脉瘤的发生。
血管状态对人健康真的很重要,一般而言血管状态好的人,健康状况也会相对好一些,所以平时注意饮食,戒烟限酒很有必要。
(图片源于网络,为保护患者信息,地区,真名均已隐去)
文章来源:大有医网APP;作者:李桂东,出身中医世家,贵州青山医派第3代嫡系传人,2020年入驻大有医网。