神经纤维瘤(neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤，没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。神经纤维瘤病是—种累及多系统的常染色体显性遗传疾病。
Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经。
神经纤维瘤病诊断思维要点
1.皮肤表面牛奶咖啡斑以及皮下多发性卵圆形低回声结节高度提示神经纤维瘤诊断。
2.丛状型串珠样排列低回声结节及弥漫型内部回声的“羽毛状”改变是Ⅰ型神经纤维病特征性超声表现。
神经鞘瘤(neurinoma)又称雪旺氏细胞瘤。是一种起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤。包括良性和恶性神经鞘蜜。神经鞘瘤可发生于任何年龄，常见于20~50岁，无性别差异，发生于四肢时多位于屈侧面。神经鞘瘤多为单发，偶见多发，形状为圆形，硬度中等或有弹性，无波动感。多发者可沿神经干聚集排列或分布于神经千不同节段。临床表现视肿瘤大小和部位而异。小肿瘤可无症状，较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。肿瘤多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰黄色，有时可见出血、囊性变。
续···
Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经。
神经纤维瘤病诊断思维要点
1.皮肤表面牛奶咖啡斑以及皮下多发性卵圆形低回声结节高度提示神经纤维瘤诊断。
2.丛状型串珠样排列低回声结节及弥漫型内部回声的“羽毛状”改变是Ⅰ型神经纤维病特征性超声表现。
神经鞘瘤(neurinoma)又称雪旺氏细胞瘤。是一种起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤。包括良性和恶性神经鞘蜜。神经鞘瘤可发生于任何年龄，常见于20~50岁，无性别差异，发生于四肢时多位于屈侧面。神经鞘瘤多为单发，偶见多发，形状为圆形，硬度中等或有弹性，无波动感。多发者可沿神经干聚集排列或分布于神经千不同节段。临床表现视肿瘤大小和部位而异。小肿瘤可无症状，较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。肿瘤多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰黄色，有时可见出血、囊性变。
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