从临床的表现来说，主要损伤的是人体运动神经元，从而出现运动神经元损伤所造成的各种的神经表现。

因为大家知道人体的运动系统是靠神经肌肉协调产生来维持。而这个系统当中，运动神经元是司令部，是信息传导的中心。

当运动神经元受到损伤，身体运动系统就会受到损伤，从而出现无力、瘫痪，长时间可以出现肌肉萎缩。

原发性侧索硬化症：
成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性。

肌萎缩侧索硬化症：
多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患运动神经元病患者始终无感觉障碍。

进行性脊肌萎缩：
大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患运动神经元病患者下肢可出现症状。

进行性延髓麻痹：
以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征最后就导致运动神经元病。

运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配肢体活动的神经元。运动神经元多发于中老年，快慢不一，可分别为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。

一般而言 ,身体的运动神经元有两大类:上运动神经元和下运动神经元。上运动神经元会产生肌肉僵直、反射增强,表现为走路时一跳一跳的,无法协调。而下运动神经元,则以肌肉萎缩、震颤的表现为主。通常是手掌、指间的肌肉萎缩,发展到晚期，全身肌肉消瘦萎缩。