支气管扩张是由于支气管壁损伤引起的气道(支气管)不可逆性扩大(扩张)。
根据《默沙东诊疗手册》的表述,最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,通常见于肺部或免疫系统有基础疾病的患者。
大多数患者表现为慢性咳嗽,一些患者也可咯血、胸痛和反复肺炎发作。
通常行胸部 X 线检查、计算机断层扫描和呼吸检查以确定该疾病的程度和严重程度。
通常给患者吸入用药物、抗生素和其他抑制和清除积存黏液的措施。
当出现以下情况时,可导致支气管扩张
直接损伤支气管壁
通过干扰正常气道防御功能间接导致损伤
气道防御包括黏液层和衬贴于气道的细胞上的微小突起(纤毛)。这些纤毛前后摆动,移动正常覆盖气道的薄黏液层。陷落在黏液层的有毒颗粒和细菌被向上移到咽喉咯出或咽下。
无论气道损伤是间接性或直接性的,支气管壁区域受到损害并形成慢性炎症。发炎的支气管壁弹性减弱,导致受累气道增宽(扩张)并出现类似于小气球的较小外突出物或液囊。炎症也增加分泌(黏液)。由于纤毛细胞损害或破坏,这些分泌物聚集在增宽的气道并成为细菌的繁殖地。细菌进一步损伤支气管壁,导致感染和气道损伤的恶性循环。
支气管扩张示意图
支气管扩张时,黏液分泌增加,纤毛被破坏或损伤,支气管壁发生慢性炎症而被破坏。
支气管扩张可影响肺部许多区域(弥漫性支气管扩张症),或一或二区域(局限支气管扩张症)。典型的是,支气管扩张引起中等大小的气道增宽,而更小的气道发生疤痕形成和破损。
并发症
炎症和感染可扩散到肺的小气囊(肺泡)并引起 肺炎、疤痕形成和肺组织功能丧失(另见 呼吸系统概述)。严重肺组织瘢痕形成和损失最终在尝试泵送血液通过已改变的肺组织时使心脏右侧受压。右侧心脏受压会导致心脏衰竭形成,称为 肺心病。
非常严重(晚期)支气管扩张更常见于中低收入国家/地区和有晚期 囊性纤维化的患者,会削弱呼吸能力,足以导致血氧水平异常低下和/或二氧化碳水平异常增高,这种病症称为慢性 呼吸衰竭。
支气管扩张的病因
支气管扩张的最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,尤其是有以下一种或多种疾病的患者:
囊性纤维化
其他遗传性疾病,如原发性纤毛摆动困难,出现此疾病时清理气道的能力受损
免疫缺陷病
某些 自身免疫性疾病,如 类风湿性关节炎、 溃疡性结肠炎或 干燥综合征
机械因素,如吸入物体、慢性肿大的淋巴结、肺部手术后改变或肺肿瘤引起的气道阻塞
吸入损伤气道的毒性物质,如毒性烟尘,气体,烟(包括烟草烟雾),和有害灰尘(例如,硅和煤尘)
过敏性支气管肺曲霉病(累及较大气道)会导致黏液栓,从而堵塞气道并引发支气管扩张。这是对真菌曲霉菌的过敏反应,最常见于 哮喘或囊性纤维化患者。
在结核病常见的地方,结核病通常是导致支气管扩张的重度或反复感染的原因。营养不良以及预防各种呼吸道感染的疫苗缺乏也可致病。
对于许多支气管扩张患者,即便已行彻底的评估,也无法确定病因。
根据《默沙东诊疗手册》的表述,最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,通常见于肺部或免疫系统有基础疾病的患者。
大多数患者表现为慢性咳嗽,一些患者也可咯血、胸痛和反复肺炎发作。
通常行胸部 X 线检查、计算机断层扫描和呼吸检查以确定该疾病的程度和严重程度。
通常给患者吸入用药物、抗生素和其他抑制和清除积存黏液的措施。
当出现以下情况时,可导致支气管扩张
直接损伤支气管壁
通过干扰正常气道防御功能间接导致损伤
气道防御包括黏液层和衬贴于气道的细胞上的微小突起(纤毛)。这些纤毛前后摆动,移动正常覆盖气道的薄黏液层。陷落在黏液层的有毒颗粒和细菌被向上移到咽喉咯出或咽下。
无论气道损伤是间接性或直接性的,支气管壁区域受到损害并形成慢性炎症。发炎的支气管壁弹性减弱,导致受累气道增宽(扩张)并出现类似于小气球的较小外突出物或液囊。炎症也增加分泌(黏液)。由于纤毛细胞损害或破坏,这些分泌物聚集在增宽的气道并成为细菌的繁殖地。细菌进一步损伤支气管壁,导致感染和气道损伤的恶性循环。
支气管扩张示意图
支气管扩张时,黏液分泌增加,纤毛被破坏或损伤,支气管壁发生慢性炎症而被破坏。
支气管扩张可影响肺部许多区域(弥漫性支气管扩张症),或一或二区域(局限支气管扩张症)。典型的是,支气管扩张引起中等大小的气道增宽,而更小的气道发生疤痕形成和破损。
并发症
炎症和感染可扩散到肺的小气囊(肺泡)并引起 肺炎、疤痕形成和肺组织功能丧失(另见 呼吸系统概述)。严重肺组织瘢痕形成和损失最终在尝试泵送血液通过已改变的肺组织时使心脏右侧受压。右侧心脏受压会导致心脏衰竭形成,称为 肺心病。
非常严重(晚期)支气管扩张更常见于中低收入国家/地区和有晚期 囊性纤维化的患者,会削弱呼吸能力,足以导致血氧水平异常低下和/或二氧化碳水平异常增高,这种病症称为慢性 呼吸衰竭。
支气管扩张的病因
支气管扩张的最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,尤其是有以下一种或多种疾病的患者:
囊性纤维化
其他遗传性疾病,如原发性纤毛摆动困难,出现此疾病时清理气道的能力受损
免疫缺陷病
某些 自身免疫性疾病,如 类风湿性关节炎、 溃疡性结肠炎或 干燥综合征
机械因素,如吸入物体、慢性肿大的淋巴结、肺部手术后改变或肺肿瘤引起的气道阻塞
吸入损伤气道的毒性物质,如毒性烟尘,气体,烟(包括烟草烟雾),和有害灰尘(例如,硅和煤尘)
过敏性支气管肺曲霉病(累及较大气道)会导致黏液栓,从而堵塞气道并引发支气管扩张。这是对真菌曲霉菌的过敏反应,最常见于 哮喘或囊性纤维化患者。
在结核病常见的地方,结核病通常是导致支气管扩张的重度或反复感染的原因。营养不良以及预防各种呼吸道感染的疫苗缺乏也可致病。
对于许多支气管扩张患者,即便已行彻底的评估,也无法确定病因。