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进行性肌营养不良发病初期，从常见走路鸭子步，无力，这很容易被人们察觉。但除此之外，进行性肌营养不良还常常伴随着肌肉的异常表现。其中会包含了小腿肌肉假性肥大、肌肉的强直、肌肉的震颤等。其中，肌肉的假性肥大是最为常见的症状之一，患病者腿上肌肉看着肥大有力，但其实这种情况是因为脂肪堆积增生形成的情况，一般这些情况从进行性肌营养不良患者早期开始，之后随着病情的紧张而逐步加重。
进行性肌营养不良会对患病者的运动能力上造成影响，他们的步态会变得不稳，行 走困难，甚至无法站立和行走。随着病情加重之后还会增加关节挛缩，足部下垂变形等。