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萎缩的病因尚不明确。可能与遗传因素、环境因素、神经细胞内的蛋白质异常聚集等多种因素有关。有研究表明,一些基因突变可能增加患病风险,但大部分病例为散发性,没有明确的家族遗传史。
发病机制:一般认为,α- 突触核蛋白在细
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目前主要依据临床表现和体征进行诊断。国际上常用的诊断标准包括对帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍等症状的评估,同时需要排除其他可
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头颅 MRI 检查常可见脑桥、小脑、纹状体等部位的萎缩,其中 “十字征” 是多系统萎缩 - 脑桥小脑型的特征性影像学表现,即在脑桥的 T2 加权像上出现十字形的高信号。
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卧立位血压试验:用于检测体位性低血压,患者在卧位和站立位时分别测量血压和心率,若站立后收缩压下降超过 20mmHg 或舒张压下降超过 10mmHg,并伴有头晕等症状,提示存在自主神经功能障碍。
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对帕金森综合征:可使用左旋多巴等药物,但疗效通常不如帕金森病明显。对于震颤明显的患者,可选用苯海索等药物。
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